In Zusammenarbeit mit Corinna Preusse
Das Antisynthetase-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem Entzündungen im ganzen Körper verursacht. Aktuell wissen Experten jedoch nicht, was die Ursache ist, und es gibt keine Heilung, aber in den vergangenen Monaten kam hier eine neue Übersichtsarbeit heraus, die eine Diagnose dieser Erkrankung verbessert.
Da es bislang keine internationale Konsensdefinition des Antisynthetase-Syndroms gibt, lag das Ziel des Workshops darin, über die klinischen, morphologischen und Autoantikörper-Profile des Antisynthetase-Syndroms zu informieren, sowie Management- und Therapiestrategien aufzeigen und schließlich genaue Klassifikationskriterien für das Antisynthetase-Syndrom zu liefern. Dies ist relevant, da Patienten mit einem Antisynthetase Syndrom ein einzigartiges klinisches Bild aufweisen, mit Anzeichen wie Myositis, interstitielle Lungenerkrankung, Arthritis, Hautausschlag und/oder Fieber. Charakteristische morphologische Merkmale auf Skelettmuskelbiopsien unterscheiden das Antisynthetase-Syndrom außerdem von anderen Formen der Myositis und Autoantikörper (gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetasen) können im Serum solcher Patienten nachgewiesen werden, wobei Anti-Jo1 am häufigsten ist.
Zusätzlich ermöglicht der Bezug zu diesem ENMC Report gegebenenfalls auch eine Vereinheitlichung der Benennung und Abkürzung des Syndroms, da eine kürzlich erschienenen Studie die Problematik von verschiedenen Abkürzungen in Nomenklatur und Abkürzungen aufgezeigt hat.
Heterogeneity in nomenclature and abbreviation usage for anti-synthetase syndrome: a scoping review, Rheumatol Int. 2024 Nov;44(11):2293-2299.doi: 10.1007/s00296-024-05670-w.
Von den 575 untersuchten Artikeln verwendeten 54,7% den Begriff „Antisynthetase-Syndrom“ und 43,4% bevorzugten den Begriff „Anti-Synthetase-Syndrom“, wobei auch einige neue Namen verwendet wurden. Die häufigsten verwendete Abkürzung war ASS; in 64,7%, gefolgt von AS in 11,9%, ASSD in 9,9% und ASyS in 7,6%. Interessanterweise ist dies der gewählte Begriff im ENMC Konsensuspaper. Die Autoren schlussfolgern, dass es notwendig ist die Diskrepanzen zu überbrücken und eine einheitliche Bezeichnung für die Krankheit festzulegen, um eine größere Kohärenz in der künftigen Forschung, bei Bildungsinitiativen und in der interdisziplinären Zusammenarbeit zu erreichen.