Das Behçet-Syndrom ist eine seltene, chronische Erkrankung unbekannter Ätiopathogenese, die meist mit mukokutanen und okulären Manifestationen einhergeht. Bei fast der Hälfte der Betroffenen mit Behçet-Syndrom kann es zu einer Gefäßbeteiligung kommen, am häufigsten zu Venenthrombosen. Aufgrund der potentiellen Affektion des Zentralen Nervensystems, ist bei der MS Abklärung auch an die Differentialdiagnose Morbus Behçet zu denken.
Das Behçet-Syndrom führt zu entzündungsbedingten Thrombosen, wobei eher eine gestörte immun-entzündliche Reaktion als traditionelle kardiovaskuläre Risikofaktoren zur Thrombogenese beitragen. Insbesondere die Hyperaktivierung der Neutrophilen und die durch die Neutrophilen vermittelten Schädigungsmechanismen fördern beim Behçet-Syndrom direkt die endotheliale Dysfunktion, die Thrombozytenaktivierung und die Thrombogenese. Diese ungewöhnliche Pathogenese bestimmt unmittelbar den Behandlungsansatz, der zur Behandlung von Thrombosen und zur Sekundärprävention meist auf Immunsuppressiva statt auf Antikoagulanzien setzt. In einer aktuellen Übersichtsarbeit werden die wichtigsten histopathologischen, pathogenetischen und klinischen Aspekte des vaskulären Behçet-Syndroms erörtert und ihre Auswirkungen auf das therapeutische Management angesprochen.
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