In Zusammenarbeit mit Christopher Nelke
Die Einschlusskörpermyositis (IBM) bleibt eine klinische und wissenschaftliche Herausforderung. Sie ist die häufigste erworbene, entzündliche Myopathie des höheren Alters. Dabei ist die IBM durch Muskelschwäche und Muskelschwund rumpfnaher und -entfernter Muskeln charakterisiert. Die Erkrankung schreitet konstant fort und führt zu einer relevanten Krankheitsbelastung betroffener Patienten, da wirksame Behandlungsoptionen bislang nicht verfügbar sind. Eine Reihe von Erkrankungen scheint mit der IBM assoziiert zu sein.
Hierzu gehören virale Infektionen mit HIV oder dem Hepatitis C Virus, aber auch die granulomatöse Myositis und das Sjögren Syndrom. HIV-Patienten können eine entzündliche Myopathie entwickeln, die der IBM ähnelt. Das klinische Bild und die Pathomorphologie sind dabei kaum zu unterscheiden. Die IBM tritt ebenfalls in Assoziation mit Hepatitis C auf. Bis zu 28% der IBM Patienten haben Antikörper gegen das Hepatitis C Virus. Kürzlich konnten auch anti-cN-1A-Antikörper bei IBM Patienten nachgewiesen werden. Die Bedeutung des Antikörper-Status für das Fortschreiten der Erkrankung und das Ansprechen auf Therapeutika ist bislang nicht erforscht, jedoch zeigen erste Studien, dass anti-cN-1A-Antikörper im Mausmodell die Pathomorphologie der Muskulatur negativ beeinflussen. In bis zu 12% von Patienten mit Sjögren Syndrom sind diese Antikörper ebenfalls nachweisbar. Gleichzeitig sind die IBM und das Sjögren Syndrom mit HLA-DR3 Haplotyp assoziiert. Es ist denkbar, dass spezifische Erkrankungsmechanismen zwischen der IBM und den assoziierten Erkrankungen geteilt werden. Eine Gemeinsamkeit zwischen IBM und diesen Erkrankungen könnte eine frühere Alterung des Immunsystems sein. Insbesondere die T-Zell Population könnte hier von Interesse sein und neue Erkenntnisse zur Entstehung der IBM liefern. In einer aktuellen Übersichtsarbeit haben wir daher mögliche Zusammenhänge und therapeutische Schlussfolgerungen zusammengestellt. Mehr Infos: Nelke C, Kleefeld F, Preusse C, Ruck T, Stenzel W. Inclusion body myositis and associated diseases: an argument for shared immune pathologies. Acta Neuropathol Commun. 2022;10(1):84. Published 2022 Jun 3. doi:10.1186/s40478-022-01389-6