In Zusammenarbeit mit M. Pawlitzki
Sarkoidose ist eine seltene, idiopathische, entzündliche und multisystemische Erkrankung, die durch das Vorhandensein von epitheloiden Granulomen gekennzeichnet ist und hauptsächlich in den Lungen auftritt. Schätzungsweise etwa 30% der Sarkoidose-Patienten zeigen extrapulmonale Manifestationen. Diese Manifestationen variieren stark in Abhängigkeit von Geschlecht, Alter und ethnischer Herkunft. Am häufigsten sind die Haut, das retikuloendotheliale System, das muskuloskelettale System und die Augen betroffen.
Das Zentrale Nervensystem (ZNS) ist bei etwa 5-10% der Patienten mit Sarkoidose betroffen involviert. Etwa 50% der Sarkoidose-Patienten zeigen anfänglich neurologische Defizite. Die häufigste neurologische Manifestation bei Sarkoidose-Patienten ist die Mononeuropathie des Hirnnervs, wie z.B. die periphere Fazialisparese. Viele andere mögliche Manifestationen wie aseptische Meningitis, Hydrozephalus, psychiatrische Symptome, Neuropathie kleiner Nervenfasern, Demenz, Enzephalopathie, intraparenchymale entzündliche Läsionen und Myopathie wurden in der Vergangenheit ebenfalls berichtet. Isolierte Neurosarkoidose (ohne systemische Beteiligung) wird bei 10-17% der Sarkoidose-Patienten geschätzt.
Zerebrovaskuläre Manifestationen als klinisches Merkmal der Sarkoidose sind relativ selten. Die genauen Mechanismen hinter der zerebrovaskulären Beteiligung bei Neurosarkoidose Patienten sind noch nicht vollständig verstanden. Viele Studien zeigen vaskuläre epitheloide Zellgranulome sowie andere entzündliche Infiltrate, die zu einer Vaskulopathie führen und zerebrovaskuläre Ereignisse verursachen können. Im Fall einer Neurosarkoidose-assoziierten Vaskulitis ist der ischämische Schlaganfall jedoch eine häufige Komplikation.
Um ein besseres Verständnis dieser seltenen und schweren Krankheitsmanifestation zu erlangen, wurde ein Scoping-Review zur zerebralen Vaskulitis bei Patienten mit diagnostizierter Neurosarkoidose erarbeitet. Die Ergebnisse des Reviews zeigen, dass die Diagnose zerebraler Vaskulitis besonders bei Patienten mit systemischer Sarkoidose gestellt wird. Wiederkehrende Schlaganfälle sind dabei ein deutliches Kennzeichen. Eine Gewebebiopsie gilt trotz gelegentlicher falsch-negativer Ergebnisse als Goldstandard zur Bestätigung der Diagnose. Glukokortikoide und steroid-sparende Mittel sind die derzeit erfolgreichsten Behandlungen. Günstige Ergebnisse wurden ebenfalls mit Therapien erzielt, die sich gegen TNFα und B-Zellen richten.